Применение коферментов

Существует множество заболеваний, которые обусловлены изменениями, затрагивающими участки фермента, критичные для связывания с кофактором, или вызваны нарушениями метаболизма самих кофакторов. При этих состояниях применение высоких доз витаминов позволяет добиться значительного клинического улучшения. Наиболее яркий пример такого подхода — лечение недостаточности биотини — дазы, При этом заболевании снижается активность фермента, который расщепляет биоцитин на свободный биотин (витамин Н) и лизин. Нарушение функции карбоксилаз, для которых биотин служит ковалентно связанным кофактором, приводит к накоплению субстратов, контролируемых карбоксилазами ферментных реакций. Эти субстраты и их производные (|3-гидроксиизовалериановая, молочная, р-гидроксипропионовая, фумаровая, 2-оксиглутаровая и метиллимон — ная кислоты) оказывают токсическое действие на ЦНС и другие ткани, приводя к развитию метаболического ацидоза и вторичной гипераммониемии. Применение высоких доз биотина позволяет достичь стойкого клинического эффекта и приводит к полному купированию всех симптомов заболевания. Для многих болезней из группы органических ацидурий и аминоацидопатий описаны особые витаминчувствительные формы, которые хорошо поддаются лечению витаминами в больших дозах (В12-зависимая метилмалоновая ацидурия, В6-чувствительная гомоцистинурия; табл. 26-5). Следует отметить, что назначение коферментов позволяет стабилизировать фермент и повысить его остаточную активность даже при классических формах заболеваний. Примером этого служит применение тетрагидробиоптерина^ (ВН4) при классической фенилкетонурии. В ряде работ было убедительно продемонстрировано., что некоторые мутации в гене фенилаланингидроксилазы нарушают конформацию и стабильность фермента, а применение ВН4 позволяет достичь значительного повышения его активности, что дает возможность больным не придерживаться строгой диеты. Следует отметить, что при определенном заболевании необходимо использовать соответствующую форму кофермента. Например, пиридоксальфосфат, а не пиридоксин эффективен при недостаточности пиридокс(ам)ин-5′-фосфа — токсидазы. Несмотря на то что активными коферментами для ряда ферментов (метилмалонил-КоА-мутазы и 5-аденозилметилтрансферазы) служат аденозил — кобаламин и метилкобаламин, только гидроксикобаламин^ эффективно транспортируется в клетки, и, следовательно, его применяют в лечении кобаламинзави — симых нарушений.


Комментариев нет

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Успех лечения зависит от диагностики
Диагностика
Успех лечения зависит от качественной диагностики

Современные технологии проникают во все сферы жизни человека. Не обошли они и медицину. Более того, медицинская отрасль обрела новое качество с приходом в нее инноваций и оборудования, которых не было ранее. Медицинские учреждения, дорожащие своим имиджем и клиентами, стремятся обновить или полностью переоборудовать свою базу технических средств диагностики и лечения …

Медицинское оборудование "Слобода": качественная оснастка медицинских учреждений
Диагностика
Медицинское оборудование «Слобода»: качественная оснастка медицинских учреждений

Торговый Дом «Слобода» — один из ведущих представителей качественного медицинского оснащения в нашей стране. Компания реализует широкий ассортимент и диапазон медицинских приборов в стране. Работать с компанией всегда надежно и выгодно. Специалисты компании стараются уделять должное внимание ценовой политики, ввиду чего продукция компании реализуется по доступной и приемлемой стоимости. Среди …

Ультразвук и его полезные качества
Диагностика
Ультразвук и его полезные качества

Ультразвук на живой организм осуществляет комплексное биологическое действие: микромассаж клеточных структур; тепловой эффект; химический эффект; Ультразвук повышает проницательность клеточных мембран, ускоряет процессы диффузии в клетках, улучшает проникновение в кожу мазей, гелей, вызывает микро акустические потоки капиллярные эффекты, которые активизируют окислительно-восстановительные процессы в организме. Аппарат для ультразвуковой терапии цена используется для …